D84.1 Наследственный сосудистый отек

Наследственный ангионевротический отек (НАО) - заболевание, которое проявляется в виде рецидивирующих отеков кожных покровов и слизистых оболочек. Заболевание носит, как правило, семейный характер и обусловлено генетическим дефектом ингибитора первого компонента комплемента (С1-ингибитора). Существует так же приобретенный дефицит С1-ингибитора, в этом случае идет речь о псевдонаследственном ангионевротическом отеке.

	Обязательные лабораторные исследования: Общий анализ крови (при отклонении от нормальных величин исследование повторять 1 раз в 10 дней); Анализ мочи общий; Исследование содержания С1-ингибитора и С2-, С4-компонентов комплемента; Группа крови; Резус-фактор; RW, ВИЧ; Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин общий и прямой), АЛТ, АСТ, глюкоза крови); Контроль свертывающей системы крови 1 раз в 10 дней (для больных, принимающих e-аминокапроновую кислоту (e-АКК) или транексамовую кислоту).
	Аллергологическое обследование: Аллергологический анамнез; Prick и скарификационные тесты с атопическими и грибковыми аллергенами; Тесты: холодовой (Дункан-тест), тепловой, со жгутом; ТТЕЭЛ in vivo с медикаментами (в соответствии с данными фармакологического анамнеза.
	Обязательные инструментальные исследования (однократно): ЭКГ; Рентгенография органов грудной клетки; Дополнительные инструментальные и лабораторные исследования, консультации специалистов проводятся в зависимости от сопутствующих заболеваний. Необходимо помнить, что ЭГДС, ФБС, колоноскопия, экстракции зубов проводятся после обязательной премедикации (см. Профилактическое лечение).

Рекомендации по изменению стиля жизни: противопоказаны занятия, в том числе трудовая деятельность, связанные с опасностью травматизации, физическим усилием, механическим давлением.

	Свежая или свежезамороженная нативная плазма вводится в дозе не менее 250-300 мл одномоментно, или 5% раствор e-аминокапроновой кислоты внутривенно капельно по 100-200 мл, затем по 100 мл капельно каждые 4 часа, или 4 г внутрь до полного купирования обострения. Вместо e-АКК может применятся транексамовая кислота 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.
	При отеке в области лица и шеи внутривенно вводится нативная плазма в количестве 250-300 мл, e-АКК 5% 200-300 мл, лазикс 40-80 мг, дексазон 8-12 мг. При развитии отека гортани: ингаляционно 0,1% р-р адреналина, 5% р-р эфедрина, бета-адреностимуляторы.
	Развитие отека гортани требует госпитализации больного в ЛОР-отделение.
	Развитие абдоминального синдрома требует консультации хирурга.

	Больным назначается даназол (данол) в начальной суточной дозе 600 мг. По достижении клинической ремиссии больной принимает 200 мг препарата в сутки постоянно. Вместо даназола возможно применение метилтестостерона с 0,01 г. По достижении клинической ремиссии доза уменьшается до 0,005-0,0075 г в сутки.
	Больным НАО с противопоказаниями к приему даназола и метилтестостерона рекомендован прием e-аминокапроновой кислоты 4-12 г в сутки per os или транексамовой кислоты 1-1,5 г в сутки под контролем свертывающей системы крови.
	Перед оперативным вмешательством показано введение внутривенно капельно нативной плазмы в количестве 250-300 мл, e-АКК 5% 200-300 мл, дексазона 8-12 мг (преднизолон 90-120 мг).

Продолжительность стационарного лечения составляет 15-20 дней.

Купирование клинических проявлений заболевания. Больные подлежат постоянному диспансерному наблюдению с целью контроля медикаментозного лечения, проведения профилактических мероприятий перед оперативными вмешательствами, экстракциями зубов, эндоскопическими методами исследования и т.д., контроля свертывающей системы крови у больных, принимающих e-АКК или транексамовую кислоту.

В настоящее время существует единственный эффективный препарат для профилактики обострения и поддержания стойкой ремиссии НАО - даназол (данол). Эффективность препарата отмечена у 80% больных НАО и сочетается с минимальным побочным действием. Больные принимают даназол (данол) в начальной суточной дозе 600 мг. По достижении клинической ремиссии доза препарата снижается до 200 мг препарата в сутки постоянно! Рекомендуем включение даназола (данола) в списки жизненно-важных препаратов для больных НАО.