Избирательный дефицит иммуноглобулина IgA

D80.2 Избирательный дефицит иммуноглобулина А (IgA), OMIM 137100

Определение

Избирательный дефицит ИД IgА (синоним - селективная недостаточность иммуноглобулина А) - первичное иммунодефицитное состояние, характеризующееся обнаружением у детей старше 1 года сывороточной концентрации IgA меньше или равно 5 мг% при достаточном уровне других изотипов иммуноглобулинов и отсутствии признаков других ИДС (например, атаксии-телеангиэктазии).

Избирательный дефицит иммуноглобулина А может обнаруживаться у практически здоровых людей как случайная находка. Однако этому ИДС сопутствует повышенная частота респираторных инфекций, инфекций ЛОР - органов, кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций. Помимо повышенной восприимчивости к инфекциям, ИД IgA предрасполагает к аллергии (атопическому дерматиту и бронхиальной астме), ИД IgA сопутствует повышенная частота аутоиммунных заболеваний (склеродермии, ревматоидного артрита, витилиго и др.).

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования:

Сывороточная концентрация иммуноглобулинов А, M, G	2
Клинический анализ крови	2
Общий анализ мочи	2

2. Дополнительные исследования:

Определение концентрации подклассов IgG	2
Определение общего иммуноглобулина Е	1

Характеристика лечебных мероприятий

ИД IgA относится к некорригируемым первичным дефектам иммунитета. Лечебные мероприятия сводятся к лечению вторичных осложнений инфекционной, аллергической или аутоиммунной природы, а также активации сохранных звеньев иммунитета в целях компенсации (перекрытия дефекта продукции IgA). Подобная иммуностимуляция проводится по показаниям (главным образом, в связи с клиническими проявлениями пониженной противоинфекционной сопротивляемости).

Рекомендуемые препараты и курсы иммуномодулирующей терапии:

	Бронхомунал: утром натощак по 3,5 мг * 1 раз в день (10-30 дней). В последующие 3 месяца по 1 капсуле в день в течение 10 дней каждого месяца.
	Рибомунил: разовая доза составляет 3 таблетки или гранулят из одного пакетика, предварительно растворенный в воде. Препарат принимают утром натощак 1 раз в день. В первые 3 недели лечения ежедневно в первые 4 дня каждой недели. В последующие 2-5 месяцев в первые 4 дня каждого месяца.
	Биостим: первый курс: по 2 капсулы по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, второй курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней, 3 недели перерыв, третий курс: по 1 капсуле по 1 мг утром в течение 8 дней
	Ликопид в возрастных дозах.
	Нуклеинат натрия: по 0,2 г 3 раза в день в течение 21 дня.

Продолжительность стационарного лечения

Стационарное лечение необходимо только для лечения конкретных клинических проявлений (осложнений) ИД IgA. В большинстве случаев пациенты с ИД IgA обходятся амбулаторной помощью.

Требования к результатам лечения

Купирование клинических проявлений (осложнений) ИД IgA.