Преходящая
гипогаммаглобулинемия детей
D80.7 Переходящая
гипогаммаглобулинемия детей
Определение
Переходящая
гипогаммаглобулинемия детей - ПГГГД (синонимы:
транзиторная младенческая
гипогаммаглобулинемия, транзиторная
гипогаммаглобулинемия раннего возраста) -
иммунодефицитное состояние, диагноз которого
выставляется детям в возрасте от 1 года до 5 лет
при снижении сывороточной концентрации одного
или нескольких изотипов иммуноглобулинов IgG
меньше 500 мг/%, IgA меньше 20 мг/%, IgM меньше 40 мг/% при
исключении других иммунодефицитных состояний.
ПГГГД является доброкачественным
иммунодефицитным состоянием и по существу
представляет собой затяжной (пролонгированный)
вариант физиологического состояния
гипогаммаглобулинемии, свойственной детям в
возрасте 3-6 месяцев, когда запасы полученных
внутриутробно материнских IgG истощаются, а
собственный синтез еще недостаточен.
ПГГГД может обнаруживаться у
практически здоровых детей как случайная
находка. Однако у детей с ПГД может
обнаруживаться повышенная частота
респираторных инфекций, инфекций ЛОР-органов,
кожи, слизистых, мочеполовых и кишечных инфекций.
Обследование
1. Обязательные лабораторные исследования:
Сывороточные иммуноглобулины А,
М, G |
1 |
Анализ крови клинический |
3 |
Анализ мочи |
2 |
|
2. Дополнительные лабораторные исследования:
Бактериологические
исследования содержимого из очагов с
определением чувствительности к антибиотикам |
1 |
Общий белок и белковые фракции |
1 |
Трансаминазы АсАТ, АлАТ |
1 |
С-реактивный белок |
1 |
Субпопуляции лимфоцитов |
1 |
|
3. Дополнительные инструментальные
исследования:
![](blebul1a.gif) |
ЭКГ - 1; |
![](blebul1a.gif) |
ФВД - 1; |
![](blebul1a.gif) |
Рентгенография
органов грудной клетки - 1; |
![](blebul1a.gif) |
Рентгенография
придаточных пазух носа - 1; |
![](blebul1a.gif) |
УЗИ органов
брюшной полости. |
4. Консультации специалистов (по
показаниям): - отоларинголога;
![](blebul1a.gif) |
Окулиста; |
![](blebul1a.gif) |
Хирурга; |
![](blebul1a.gif) |
Пульмонолога. |
Характеристика
лечебных мероприятий
ПГГГД по определению
заканчивается самопроизвольным выздоровлением
и не требует патогенетической иммунокоррекции.
Лечение сводится к устранению изредка
возникающих клинических проявлений заболевания,
главным образом, инфекций. Лечение этих инфекций
проводится по стандартам cоответствующих
нозологий.
Продолжительность
стационарного лечения
Стационарное лечение
необходимо только для лечения конкретных
клинических проявлений (осложнений) ПГГГД. В
большинстве случаев пациенты с ПГГГД обходятся
амбулаторной помощью.
Требования
к результатам лечения
Купирование клинических
проявлений (осложнений) ПГГГД. |