Вторичные
иммунодефицитные состояния
Определение
Вторичные
иммунодефицитные состояния - нарушения иммунной
системы, развивающиеся в позднем постнатальном
периоде или у взрослых, не являющиеся
результатом генетических дефектов.
Среди вторичных иммунодефицитных
состояния ВИДС выделены три формы:
- приобретенная;
- индуцированная;
- спонтанная.
Наиболее ярким примером
приобретенной формы вторичного иммунодефицита
является синдром приобретенного иммунодефицита
(СПИД), развивающийся в результате поражения
иммунной системы вирусом иммунодефицита
человека (ВИЧ).
Индуцированная форма
вторичного иммунодефицита возникает в
результате конкретных причин, вызвавших ее
появление: рентгеновское излучение,
цитостатическая терапия, применение
кортикостероидов, травмы и хирургические
вмешательства, а так же нарушения иммунитета,
развивающиеся вторично по отношению к основному
заболеванию (диабет, заболевание печени, почек,
злокачественные новообразования).
Спонтанная форма вторичного
иммунодефицита характеризуется отсутствием
явной причины, вызвавшей нарушение иммунной
реактивности. Клинически она проявляется в виде
хронических, часто рецидивирующих
инфекционно-воспалительных процессов
бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух
носа, урогенитального и желудочно-кишечного
тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных
оппортунистическими (условнопатогенными)
микроорганизмами. Поэтому хронические, часто
рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся
лечению традиционными средствами
воспалительные процессы любой локализации у
взрослых рассматриваются как клинические
проявления вторичного иммунного дефицита.
В количественном отношении
спонтанная форма является доминирующей формой
вторичного иммунодефицита.
При вторичных иммунодефицитах
нарушается функция различных звеньев иммунной
системы: фагоцитарного, Т- и В- клеточного,
системы комплемента, и т.д.
Поэтому, в зависимости от формы
вторичного иммунодефицита необходимо выбирать
план обследования и лечения больного и
определять сроки госпитализации его в
стационаре.
По выявляемости дефектов в иммунном
статусе лабораторными методами больных можно
разделить на три группы:
1. Имеются клинические признаки
нарушения иммунитета в сочетании с выявленными
изменениями в параметрах иммунного статуса.
2. Имеются только клинические
признаки иммунологической недостаточности без
конкретно выявленных изменений в параметрах
иммунного статуса.
3. Имеются только конкретные
изменения в параметрах иммунного статуса без
клинических признаков иммунной недостаточности.
Вопрос о выборе конкретного
иммуномодулирующего лекарственного средства и
необходимости его включения в комплекс
патогенетической терапии, назначаемой по поводу
основного заболевания, должен решаться
врачом-иммунологом с учетом клинических
проявлений иммунной недостаточности и
выявленных дефектов в параметрах иммунного
статуса.
Обследование
1. Обязательное лабораторное обследование:
|
Согласно
стандартам диагностики и лечения основного
заболевания; |
|
Исследование
иммунного статуса (определение общего
количества лейкоцитов, лимфоцитов, субпопуляций
Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, уровня
иммуноглобулинов А, М, G, фагоцитоза); |
|
Контроль
выявленных нарушений после курса проведенной
терапии.
2. Дополнительные методы исследования: |
|
Определяются
основным заболеванием и сопутствующей
патологией; |
|
Специальные
иммунологические исследования в зависимости от
клинических проявлений и выявляемых дефектов
при первичной оценке иммунного статуса
основными наиболее распространенными методами
(исследование функциональной активности разных
классов и субклассов лимфоцитов, гемолитической
активности системы комплемента, неспецифические
острофазные показатели, интерфероновый статус,
иммунный контроль условнопатогенных инфекций и
др.).
3. Инструментальная диагностика:
|
|
Согласно
стандартам диагностики и лечения основного
заболевания и сопутствующей патологии.
4. Консультации специалистов:
|
|
Согласно
стандартам диагностики и лечения основного
заболевания и сопутствующей патологии.
Характеристика
лечебных мероприятий
Выбор
иммуномодулирующего препарата и схемы его
применения определяются врачом-иммунологом в
зависимости от степени тяжести основного
заболевания, сопутствующей патологии, типа
выявленного иммунологического дефекта.
1. При поражении клеток
моноцитарно-макрофагальной системы применяются:
|
|
Полиоксидоний в
дозе от 6 до 12 мг; |
|
Ликопид в дозе 1 мг,
10 мг. |
|
При наиболее
тяжелых формах поражения в
моноцитарно-макрофагальной системе
используются препараты
гранулоцитарно-макрофагальных
колониестимулирующих факторов: |
|
Молграмостим
(лейкомакс) 150 мкг; 300 мкг; 400 мкг; |
|
Филграстим
(нейпоген) 300 мкг, 480 мкг. Заместительная терапия: |
|
Лейкомасса.
2. При дефектах клеточного звена иммунитета
применяется один из следующих препаратов:
|
|
Полиоксидоний в
дозе от 6 до 12 мг: |
|
Тактивин в дозе 0,01%
р-р- 1 мл п/к. |
|
Тимоптин в дозе 100
мкг. |
|
Имунофан. |
|
Тимоген 0,01% - 1 мл
в/м. |
|
Тимолин 10мг |
|
При нарушении
синтеза антител В-лимфоцитами показаны: |
|
Миелопид 0,003г. |
|
Полиоксидоний в
дозе от 6 мг до 12 мг.
3. При нарушении гуморального звена иммунитета
(АГГ или ГГГ) проводится заместительная терапия
препаратами иммуноглобулинов:
IgG-содержащими:
|
|
Сандоглобулин 1,0;
3,0; 6,0; 12 г во флаконе; |
|
Октагам 50, 100, 200 мл
во флаконе; |
|
Интраглобин 2,5 г; 5,0
г; |
|
Иммуноглобулин
нормальный человеческий для в/в введения; |
|
Биавен 1,0; 2,5.
IgM-содержащими: |
|
Пентаглобин 5% - 10,0
мл; 20,0 мл, 50,0 мл.
Заместительная терапия проводится в режиме
насыщения (уровень иммуноглобулина G не менее 400
мкг / мл), поддерживающая - под контролем
врача-иммунолога.
4. При нарушении синтеза альфа – и гамма –
интерферонов показано назначение следующих
препаратов:
|
|
Индукторы
интерферонов (амиксин, циклоферон, неовир,
полудан); |
|
Интерфероны:
Природные (человеческий лейкоцитарный
интерферон, эгиферон, лейкинферон.
Рекомбинатные (реаферон, роферон, виферон,
реальдирон, интрон А, инрек.
Дополнительная
терапия.
|
|
Плазмаферез; |
|
Иммуносорбция.
Продолжительность
лечения
Стационарное лечение
продолжается от 20 до 30 дней.
Больные подлежат диспансерному наблюдению
у иммунолога и специалиста по основному
заболеванию.
Требования
к результатам лечения
|
|
Купирование
клинических проявлений иммунной
недостаточности; |
|
Уменьшение
частоты рецидивов заболевания; |
|
Нормализация или
тенденция к нормализации исходно измененных
показателей иммунитета. |